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先天性食管閉鎖病因
先天性食管閉鎖和氣管食管瘺簡稱先天性食管閉鎖,是新生兒期消化道的一種嚴重發育畸形。本病臨床上并不少見,男女發病無差異,主要表現為患嬰吃奶時出現嘔吐、青紫、嗆咳和呼吸困難等癥狀。
本病是一種先天性疾病,因胎兒發育過程受影響,未形成管形所致。目前具體的病因還不是非常明確。
分類
按食管閉鎖的部位以及是否合并有食管氣管瘺,先天性食管閉鎖可分為5種類型。
1.Ⅰ型
食管近段及遠段均為盲端,不通入氣管,無食管氣管瘺。此型占7.7%。
2.Ⅱ型
食管近段通入氣管后壁,形成食管氣管瘺,遠端為盲端。此型少見,約占0.8%。
3.Ⅲ型
食管近段為盲端,遠段通入氣管后壁,形成食管氣管瘺。其中依食管兩段距離遠近再分型,若距離超過2cm為ⅢA型;若不超過2cm為ⅢB型。ⅢA型食管吻合相當困難,ⅢB型食管吻合難度相對較小。據Holder統計,此型最常見,約占86.5%。
4.Ⅳ型
食管近段及遠段均分別通入氣管后壁,形成兩處氣管食管瘺。此型亦很少見,占0.7%。
5.Ⅴ型
食管腔通暢,無閉鎖,但食管前壁與氣管后壁相通,形成食管氣管瘺,占4.2%。
臨床表現
1.唾液不能下咽,反流入口腔,出生后即流涎、吐白沫。
2.每次哺乳時,Ⅰ型和Ⅲ型病人由于乳汁不能下送入胃,溢流入呼吸道;Ⅱ型及Ⅳ型和Ⅴ型病例則乳汁直接進入氣管,引起嗆咳、嘔吐,呈現呼吸困難、發紺,并易發生吸入性肺炎。食管下段與氣管之間有食管氣管瘺的Ⅰ型和Ⅳ型病例則呼吸道空氣可經瘺道進入胃腸道,引起腹脹。同時胃液亦可經食管氣管瘺反流入呼吸道,引致吸入性肺炎,呈現發熱、氣急。
3.由于食物不能進入胃腸道,病嬰呈現脫水、消瘦,如不及時治療,數日內即可死于肺部炎癥和嚴重失水。體格檢查常見脫水征象,口腔內積聚唾液。并發肺炎者,肺部可聽到啰音,炎變區叩診呈濁音。
先天性食道閉鎖手術解決【2】
先天性食道閉鎖是新生兒先天性消化道畸形之一,較為少見,男多于女。如不及時診斷,可延誤手術時機。
在胚胎發育的時候,形成食道的原腸前部上皮增生,成為一個實心的管,然后再出現空泡,融合成一空心的管道,以便以后食物通過。
由于各種因素的影響如空泡形成和融合的過程,發生障礙,即造成食道閉鎖。有的孩子還因食道和原始氣管之間的隔膜發育不完整而同時出現了不正常的通道――――食道氣管瘺。
先天性食道閉鎖的胎兒在宮內不能吞咽羊水,因此常有羊水過多,約半數先天性食道閉鎖的患兒同時伴有其他先天畸形。
由于出生以前,食道內已充滿了羊水,出生以后即可見到患兒不停地流口水和泡沫,像螃蟹一樣,這是先天性食道閉鎖的特征性癥狀;此外,第一次喂奶或喂水以后即發生嘔吐。若伴有食道氣管瘺時,因為奶和水流入支氣管而引起嚴重的嗆咳、青紫和呼吸困難,多次流入支氣管以后,很容易引起吸入性肺炎,甚至危及生命并給手術治療帶來困難。患病的新生兒雖消化道成閉鎖狀態也可排出少量大便,其主要成分卻是消化道分泌和脫落的上皮細胞所組成。
看如發現孩子存在以上異常表現時,應立即送往條件較好的醫院診治。手術治療雖較危險,總還有一線生機。手術治療的時機越早越好,如已患有肺炎,手術的困難增大,成功的希望就越小了。
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