先天性后鼻孔閉鎖誤診的分析報告范文

　　1 臨床資料

　　1. 1 病案1 先天性后鼻孔閉鎖誤診為新生兒窒息患兒，男，出生后次日哺乳時突發呼吸困難，伴明顯發紺，乳汁不能吸入，張口啼哭時上述癥狀減輕，遂送新生兒監護室進行人工喂奶，上述癥狀又復出現，并很快窒息，經搶救無效死亡，診斷為新生兒窒息。死亡后尸解報告:后鼻孔完全性閉鎖(雙側) 。

　　1. 2 病案2 先天性后鼻孔閉鎖誤診為慢性鼻炎、鼻中隔偏曲患兒，女，12 歲，主訴自幼失嗅，右鼻腔自出生后即不通氣，經常水樣或黏性分泌物不能擤出，在當地醫院診斷為慢性鼻炎、鼻中隔偏曲。常用抗生素及麻黃素滴鼻藥物無效。專科檢查:右側鼻腔充滿黏性分泌物，清除后見鼻中隔右偏，右鼻腔中甲及下甲瘦小。棉花纖維實驗:呼氣時右側棉絲完全不動，左側可以吹動。用細導尿管自前鼻腔插入鼻咽部，右側無法通過，左側通過順利。X 線右鼻腔造影，造影劑停留于鼻腔，未見流入鼻咽部。追問病史:生后在哺乳時有呼吸困難，哺乳后即消失。最后診斷:先天性后鼻孔閉鎖(右) 。隨入院在全麻下做后鼻孔成形術，術后恢復好，三個月后隨診鼻通氣良好。

　　2 討論

　　先天性后鼻孔閉鎖分單側閉鎖和雙側閉鎖兩種。單側較雙側多見，約占全部病例60 %。而且單側后鼻孔閉鎖癥狀較輕，僅有鼻塞，水樣或黏性涕無法擤出，易誤診為鼻炎，多在較大時仔細檢查時確診。雙側后鼻孔閉鎖臨床癥狀嚴重，易發生窒息、死亡，這與新生兒的解剖及生理特點有關。因為新生兒會厭接近軟腭，整個舌部幾乎緊貼于軟硬腭，因此，僅能用鼻呼吸。

　　先天性雙側后鼻孔閉鎖的嬰兒當吸氣時，舌和口底軟組織被吸向上后，頂著軟硬腭，因吸力而產生真空，使會厭和咽部軟組織彼此貼緊，其結果是徒勞的劇烈的吸氣努力，而出現消耗和疲勞；當呼氣時肺和呼吸肌使氣管和支氣管內的壓力增高，繼而口咽和鼻咽壓力隨之增高，軟腭被推向前下，頂著舌部產生口腔和咽部的密封閉塞，故易發生窒息、死亡。未經治療能渡過生后數周而幸存者很少。若危急發生時，能用壓舌板迅速將舌壓下，建立用口呼吸，窒息多能解除。從病例1 可見，誤診發生在產科和新生兒。主要原因是對耳鼻喉科疾病缺乏處理經驗，發生危急時未能快速有效的搶救。如果臨床醫生能警惕此病，及時請耳鼻喉科醫生會診，采取及時有效的治療，多能化險為夷。

　　一般新生兒患先天性鼻后孔閉鎖者，尤其是雙側閉鎖者，由于不能吸乳，營養狀況極差，特別是在哺乳時發生呼吸困難，甚至窒息，應該高度懷疑本病，如能進一步做棉花纖維實驗，或用細導尿管自前鼻腔插入不足3. 2 cm 時感到阻力，大多可以明確診斷。確診后及時采取有效的治療方案，應當能夠獲得良好的治療效果。從病案2 可見，其誤診原因主要是專科檢查不仔細，缺乏特異性檢查手段，缺乏既往病史資料，以致長期誤診、誤治。

　　如果臨床醫生對出生后即有單側鼻孔無法通氣、該側鼻涕又無法擤出的患兒提高警惕，檢查后鼻孔鼻咽部時認真仔細，必要時選用特異性檢查手段，多能明確診斷。綜上所述，對出生后即出現周期性呼吸困難不能吮吸，張口啼哭時癥狀緩解或在追問病史時發現自幼鼻塞，患側鼻腔無法通氣，該側鼻涕又無法擤出者，應高度懷疑本病。不能僅做前鼻鏡檢查，須做鼻咽部后鼻孔的特殊檢查。諸如可用細探子或細導尿管，自鼻腔插入咽部，觀察其能否通過;用著色劑鼻腔注射，觀察咽部有無染料;對較大兒或成人可應用纖維鼻咽喉鏡、鼻內鏡均能清晰地看清閉鎖區;也可行碘油X線造影檢查等。

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