肋骨纖維異常增殖癥的診斷與治療

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肋骨纖維異常增殖癥的診斷與治療

　　肋骨纖維異常增殖癥的診斷與治療【1】

　　【摘要】目的: 探討肋骨纖維異常增殖癥的臨床特點及診治方法。

　　方法: 回顧分析我院診治的10例肋骨纖維異常增殖癥的臨床資料。

　　結果: 共10例，男6人，女4人;年齡30-52歲，平均42.3歲;以胸部局部疼痛為主要臨床表現;單骨型9例，多骨型1例;單根病變肋骨切除9例，兩根病變肋骨切除1例。

　　結論: 肋骨纖維異常增殖癥是一種少見病，具有一定的臨床特征，CT有特征性表現，手術切除是首選治療方法。

　　【關鍵詞】肋骨;骨纖維異常增殖癥;診斷;外科治療

　　2002年1月至2012年12月，我們采用手術治療10例肋骨纖維異常增殖癥患者，效果良好，現總結報道如下。

　　骨纖維異常增殖癥又名骨纖維結構不良,此概念首先由Lichtenstein于1938年提出，是一種病因不明、以骨小梁被纖維組織逐漸取代為特點的良性骨病;全身骨骼均可以發病，肋骨為好發部位之一。

　　現報告我院收治的10例肋骨纖維異常增殖癥，并探討其診治方法。

　　1臨床資料與方法

　　1.1一般資料:本組為我科2002年1月至2012年12月收治的肋骨纖維異常增殖癥10例，男6例，女4例;年齡30-52歲;病程10天-10年，平均20.1個月;本組均無明顯的外傷史;有癥狀者(胸部疼痛)8例，無癥狀者2例;體征(可觸胸部局部隆起或包塊，伴或不伴有觸痛)陽性者4例，陰性6例;單骨型9例，多骨型1例，無合并Albright綜合征者;病變左右側各5例，共11根肋骨受累，病變長度為(4.6±1.7)cm;病變行X線檢查2例次，CT9例次，ECT3例次，MRI1例次;表現為均勻膨脹4例，囊狀膨脹5例，骨硬化改變1例;ECT均提示骨代謝異常。

　　1.2治療方法:10例均在全身靜脈麻醉氣管插管下行手術治療，行單根病變肋骨切除9例：病變肋骨及上一肋骨下緣、下一肋骨上緣間的軟組織;行兩根病變肋骨切除1例：病變肋骨及上一肋骨下緣、下一肋骨上緣間的軟組織;術中放置胸腔引流管2例，局部放置橡膠引流條8例。

　　2結果

　　術后均無反常呼吸，全組無死亡。

　　術后1例出現切口感染，經抗感染、局部換藥治愈。

　　術后4例出現胸腔積液及積氣，經胸腔穿刺抽液抽氣治愈。

　　術后住院7-35天，平均14.4天。

　　隨訪8例，隨訪時間3月-10年，均未見局部復發、惡變。

　　3討論

　　骨纖維異常增殖癥最初由Lichtenstein于1938年提出，全身骨骼均可以發病, 顱面骨、股骨、脛骨等為好發部位;肋骨為好發部位之一，肋骨纖維異常增殖癥又名肋骨纖維結構不良，是臨床上少見且病因不明的肋骨良性腫瘤。

　　基本病理改變是正常骨質和骨髓腔逐漸破壞、吸收并為病理性增生的纖維組織所代替[1]。

　　發病機制不明，一般認為屬發育缺陷，也有認為與局部感染或損傷后的特殊修復反應有關，也有學者認為與基因突變有關[2]。

　　按其病變的范圍及有無合并的內分泌障礙,可分為:單骨型(monostotic),多骨型(polyostotic)及Albright綜合征。

　　男女均可發病，有文獻報道女性多于男性，本組例數較少，男性多于女性;發病年齡較輕，本組平均年齡42.3歲。

　　多有局部癥狀，本組8例以胸痛就診，2例體檢發現局部腫塊;體征多不明顯，本組體征陰性者6例。

　　左右兩側發病幾率均等，多發生于4-9肋。

　　肋骨纖維異常增殖癥在X線片或CT上可表現為均勻膨脹，囊狀膨脹，骨硬化等改變[3，4]。

　　本組4例表現為均勻膨脹，呈均勻膨脹，皮質變薄，邊界清晰，髓腔增寬;5例囊狀膨脹，局部膨脹，骨皮質可增厚，病變密度呈磨玻璃樣改變;1例表現為骨硬化，局部肋骨呈梭性膨大的致密實體，髓腔內密度明顯增高，骨結構消失。

　　本組行CT檢查9例次，多有特殊表現，故我們認為CT有較高診斷價值。

　　ECT檢查往往提示肋骨局部代謝活躍，本組3例行ECT檢查，均陽性。

　　本病一般結合病史、病灶部位、體征及影像學檢查診斷不難，但確診仍需病理學檢查。

　　本病通常需與骨巨細胞瘤、軟骨瘤、骨纖維瘤、轉移癌、內生軟骨瘤、嗜酸性肉芽腫等相鑒別;囊狀膨脹病例需與動脈瘤樣骨囊腫、囊腫性骨結核、骨軟骨粘液性纖維瘤等引起的肋骨囊性膨脹性病變相鑒別[5]。

　　本組4例術前分別診斷為骨巨細胞留、嗜酸性肉芽腫、骨囊腫等，故術前應注意和常見的肋骨良性腫瘤鑒別。

　　治療以手術完整切除為主，切除整根肋骨及上一肋骨下緣、下一肋骨上緣軟組織;對多骨型者，切除范圍往往較大，必要時特殊材料修補胸壁缺損。

　　本組9例行單根肋骨切除、1例行兩根肋骨切除，同時切除肋骨上下緣軟組織。

　　肋骨纖維異常增殖癥若早期診斷、及時治療，其復發率低、預后較好;本組隨訪8例，隨訪時間4月-10年，均未見局部復發、惡變。

　　參考文獻

　　[1]劉宏旭,李玉,趙惠儒,等. 肋骨纖維異常增殖癥的診斷和治療[J]. 中國醫科大學學報,29(5):395-397.

　　[2]姜學東,劉長浩,劉宏旭,等. 21例肋骨纖維異常增殖癥臨床分析[J]. 武警醫學院學報,20(7):552-553.

　　[3]徐德永,曹來賓,徐愛德,等.肋骨骨纖維異常增殖癥(附61例分析) [J].臨床放射學雜志,1990,9(4):190～192.

　　[4]劉德斌,李志平,關景麗. 肋骨骨纖維異常增殖癥的X線與CT診斷分析[J]. 中國矯形外科雜志,2007,15(9):709-710.

　　[5]張惠箴,蔣智銘,陳潔晴,等.纖維結構不良的形態學變異及鑒別診斷[J].臨床與實驗病理學雜志, 2004, 20(2):139-143.

　　骨纖維異常增殖癥的影像診斷【2】

　　【摘要】目的：探討螺旋CT及MRI對骨纖維異常增殖癥的診斷價值。

　　方法：選取我院2007年8月~2011年7月收治的22例顱面纖維異常增殖癥患者的臨床資料，患者均經病理確診，對患者的CT及MRI診斷結果進行分析。

　　結果：本組中單骨型12例，多骨型10例，CT表現為磨玻璃狀及絲瓜絡狀;MRI表現為T1W1、T2W2低信號為主的混雜信號，增強后不均勻強化。

　　結論：CT及MRI可診斷骨纖維異常增殖，CT檢查的密度分辨率較高，對病變內小軟骨結節形成顯示敏感;MRI能清晰顯示病灶與髓腔的分界及軟組織受累情況，可評價病變組織的病理特點。

　　【關鍵詞】體層攝影術;磁共振成像;骨纖維異常增殖;診斷價值;顱面

　　骨纖維異常增殖癥(fibrous dysplasia of bone，FDB)又被稱為骨纖維結構不良，是以骨纖維組織發育紊亂、組織變性為特征的腫瘤樣疾病，全身骨骼均可發病[1]，以四肢骨最為常見，顱面骨較少見，臨床上可致疼痛、畸形、功能障礙及病理性骨折，占我國骨腫瘤樣病理損害的第一位，本文介紹我院收治的22例顱面骨纖維異常增殖癥患者的資料，并對其CT及MRI診斷結果進行評價，現報告如下。

　　1資料和方法

　　1.1一般資料：選取我院2007年8月~2011年7月收治的22例顱面纖維異常增殖癥患者的臨床資料，男性13例，女性9例，年齡在12~56歲之間，平均25.5±4.7歲，以顱面部腫物或局部隆起就診者8例，以單側或雙側視力下降就診者6例，以聽力或耳鳴下降就診者6例，以頭痛、鼻堵就診者2例。

　　1.2方法：所有患者均經病理確診，CT檢查應用Siemens Somatom Pius4CT掃描儀，以聽眥線及其垂直線為橫斷面、冠狀面進行掃描。

　　橫斷面采用螺旋掃描，層厚根據檢查部位選擇，視神經管CT層厚為1mm，鼻竇CT層厚為3mm，眼眶CT層厚為2mm。

　　部分圖像行1.25mm薄層重建后，進行多方位多平面重組MPR后處理，矩陣為512×512.，視野230mm×230mm。

　　MRI檢查采用GE Siga1.5TMR掃描儀，橫斷面、冠狀面、矢狀面掃描，層厚為4nm、層間距0.5mm或1mm，平掃后行Gd-DTPA增強掃描[2]，根據病變大小確定掃描部位，限于全組副鼻竇及眼眶。

　　所有患者均經過CT及MRI檢查。

　　1.3 統計方法：計量資料用x±s表示，計數資料用百分率表示，分別用t檢驗和X2檢驗，P<0.05為差異有統計學意義。

　　2結果

　　2.1CT檢查結果：本組中單骨型12例，多骨型10例，CT表現為磨玻璃狀及絲瓜絡狀。

　　顱骨表現為顱骨外板增厚，內板無明顯改變，內外板間距增寬，呈象牙樣或毛玻璃樣改變，密度不均勻，可見蜂窩狀囊樣低密度灶，面骨硬化密度曾浩，波及眶下緣，12例患者病變呈毛玻璃樣改變，正常骨紋理消失，密度均勻一致增高，對照病理為纖維組織減少化生為不成熟的骨小梁，表現為正常骨紋消失，髓腔閉塞，如毛玻璃;8例患者囊狀膨脹性改變[3]。

　　在毛玻璃樣改變基礎上，表現為球形或卵圓囊狀低密度，邊緣清晰，部分致密骨包繞，對照病理以纖維組織增生為主，少量骨樣組織及不成熟的骨小梁，病灶有大的含液囊腔時影像學為單囊或多囊透亮區，伴骨質膨脹;2例患者呈硬化性改變，局限或者廣泛骨硬化，病理由于病灶骨質修復、骨紋硬化，含有少量纖維組織，骨小梁不規則，骨縱軸分布，呈絲瓜瓤改變。

　　此外還有患者有混合性病變，本組中無此病例，表現為以上幾種類型共同存在，并且相互轉化。

　　2.2MRI檢查結果病變呈膨脹性生長，多數為纖維組織，在T1W1、T2W1上為中等信號，病灶邊緣清晰，本組中有6例患者T1W1病灶呈長T1信號，與周圍邊界清晰，16例患者病灶呈稍短T2信號，增強掃描均勻強化。

　　3討論

　　骨纖維異常增殖癥的病因尚不明確，多數學者認為可能與胚胎原始間充質發育有關，部分學者提出本病與神經內分泌及外傷有關[4]，一般在兒童期發病，男性稍多于女性，患者一般在成年就診，病程進展緩慢，成年后由自愈或靜止傾向，可分為單骨型、多骨型及Albright綜合征。

　　除Albright綜合征外一般無其他合并癥，極少數患者可合并動脈瘤樣骨囊腫，這與患者外傷后發生動靜脈漏有關，顱骨FDB一般繼發于阻塞性鼻竇炎[5]，可侵犯眼眶及腦膜組織，甚至引起腦膜炎，FDB惡變少見，惡變征象為蟲蝕樣骨破壞、邊緣消失、軟組織腫塊影等。

　　利用CT診斷FDB有很大的優越性，表現在不受重疊結構的影響，能準確判斷病變位置、范圍及周圍結構關系，清晰顯示病變周圍組織，不僅能觀察骨膨脹程度[6]，還觀察到顱骨內板改變及對腦組織的影響。

　　MRI應用于診斷FDB較少，通過本組資料可以看出MRI更能清晰顯示周圍軟組織受累情況，通過信號特點評價病變組織的病理特點，對診斷有積極意義。

　　CT及MRI可診斷骨纖維異常增殖，CT檢查的密度分辨率較高，對病變內小軟骨結節形成顯示敏感;MRI能清晰顯示病灶與髓腔的分界及軟組織受累情況，可評價病變組織的病理特點。

　　參考文獻

　　[1]原屈平，姜法偉，許道州，等.顱面骨纖維異常增殖癥MR診斷分析[J].中國醫學影像技術，2008，20(4)：9.

　　[2]Blonem ，Sehuttvaer HR.Febrous dyspla~a VS Adaman―tinoma if the Tibia：Differentiation Based on DiscriminantAnalysis of clinical and plain film find- ing [J].AJR，2010，156：1017.

　　[3]李景學，孫鼎元.骨關節x線診斷學[M].北京：人民衛生出版社，2005：344 348.

　　[4]Desmet A，Travers H，Neff JR.Chondrosarcoma occurringin apatient with polyostotic fibrous dysplasia[J].Skeletal Radiol，2010，7(4)：197.

　　[5]曹來賓.實用骨關節影像診斷學[M].濟南：山東科學技術出版社，2008：418.

　　[6]楊本濤，汪衛中，王振常，等.顳骨骨纖維異常增殖癥HRCT研究[J].臨床放射學雜志，2009，22(10)：835―839.

　　骨纖維異常增殖癥影像診斷對比【3】

　　【摘要】目的對骨纖維異常增殖癥的X線與CT診斷分析。

　　方法回顧性分析54例由病理證實的骨纖維異常增殖癥的X線與CT征象特點。

　　結果 54例中單骨型33例，多骨型19例，Albright綜合癥2例。

　　X線表現比較復雜，常見有囊狀改變、毛玻璃樣改變、絲瓜瓤樣改變及蟲蝕樣改變4種骨改變。

　　CT表現有囊狀低密度影、毛玻璃樣改變、斑塊樣硬化。

　　結論骨纖維異常增殖癥的影像診斷以X線平片為首選，頭顱等較復雜部位的影像診斷以CT為佳。

　　【關鍵詞】骨纖維異常增殖癥;X線;CT

　　骨纖維異常增殖癥(Fibrous dysplasia of bone ，FDB)是一種并不少見的骨的良性病變，常見于兒童和青少年。

　　全身骨骼均可發病，以四肢、骨盆、頭顱多見。

　　X線與CT對該病的診斷很有意義，本文收集我院1993～2007經病理證實、資料完整的骨纖維異常增殖癥54例，對其X線與CT征象分析如下。

　　1 資料與方法

　　1.1 臨床資料:本組男29例，女25例。

　　就診年齡8～45歲，平均23歲。

　　臨床表現主要有病變部位疼痛33例，壓痛19例，運動障礙8例，長骨彎曲畸形或跛行5例，合并骨折4例，頭面部不對稱或有局部骨性隆起7例，視力障礙或眼球突出4例，聽力障礙3例，鼻塞3例，2例為Albright綜合癥，無癥狀偶然發現者9例。

　　1.2方法:54例中48例攝有X線平片，41例行CT平掃檢查，其中，35例同時攝有X線平片和CT平掃檢查。

　　2 結果

　　2.1病變部位:單骨型33例，占61.1%，多骨型19例，占35.2%，Albright綜合癥2例，占3.7%。

　　累及股骨最多為24例，脛骨11例，腓骨2例，跟骨1例，骨盆3例，肱骨2例，橈骨2例，尺骨1例，肋骨2例，顳骨5例，額骨3例，蝶骨2例，上頜骨2例。

　　Albright綜合癥2例為女性患者。

　　2.2 X線表現:48例攝有X線平片患者中囊狀改變25例，毛玻璃樣改變15例，絲瓜瓤樣改變5例，蟲蝕樣改變3例。

　�、虐l生于長管狀骨的多數(20例)表現為囊狀骨質破壞，骨皮質變薄，髓腔增寬甚至部分缺損;少數病例(2例)可見病灶上、下方皮質增厚，髓腔變窄。

　　單囊(7例)表現為單個邊緣硬化而清晰的透光區，骨皮質變薄，內緣呈波浪狀或稍毛糙，囊內見散在斑點狀致密影;多囊(13例)表現為多個大小不等圓形、類圓形透光區，與周圍正常骨分解清楚。

　　毛玻璃樣改變13例，表現為正常骨質消失，髓腔閉塞，伴發膨脹性改變。

　　絲瓜瓤樣改變5例(含肋骨2例)，表現為骨膨脹增粗，骨小梁粗大而扭曲，骨皮質變薄。

　　蟲蝕樣改變3例，表現為多發溶骨性骨質破壞，邊緣銳利如蟲蝕樣。

　�、瓢l生于頭顱骨的主要表現為外板和板障骨質膨大、增厚，顏面骨局限或廣泛性增大，呈囊狀改變3例，毛玻璃樣改變2例，硬化改變2例(呈分葉狀膨脹性骨質增生，骨質密度均勻增白，硬化邊緣清晰，范圍廣泛，多骨受累)。

　　2.3 CT表現:41例行CT平掃患者中表現為囊狀低密度影17例，表現為單囊或多囊狀低密度區，其密度較囊腫高而低于軟組織密度，皮質變薄或增厚;毛玻璃樣改變18例，表現為骨膨脹增粗，正常骨結構消失，代之以密度不均勻的無小梁結構區，呈毛玻璃樣變，伴邊界清楚的囊性低密度影和/或不規則鈣化;斑塊樣硬化6例，主要發生在顱面骨，表現為非均勻性密度增高影，內可見顆粒狀低密度區，或呈象牙質樣斑片狀增白影，病變區內正常的腔、道、管、孔變形縮小甚至閉塞。

　　3 討論

　　骨纖維異常增殖癥的病因不明，可能與胚胎原始間充質發育異常有關，系正常骨組織逐漸被異常增生的纖維組織所替代，而形成編織骨為特征的腫瘤樣病變。

　　膜內化骨和軟組織內化骨均可受累。

　　病變區除有異常增生的纖維組織和骨化外，尚可發生出血和囊變，亦可方式肉瘤變，同時，骨纖維異常增殖癥可與其他組織成份或病變并存，如異常增生的軟骨、內生軟骨瘤、釉質上皮瘤等，更增加了其影像表現的復雜性[1]。

　　本組病例均經手術病理證實為單純骨纖維異常增殖癥。

　　本癥常發生于兒童和青少年，男女發病比例無明顯差異。

　　可單發或多發，多發者常有一側性發病傾向[2]，當合并內分泌改變如性早熟、皮膚色素沉著，又稱Albright綜合癥[3]。

　　多數是兒童期發病，病程發展緩慢，早期無任何癥狀，往往至兒童或青少年出現局部腫脹、疼痛、畸形及病理骨折等癥狀而就診。

　　一般認為本癥是一種自限性疾病，青春期以前生長較快，成年以后絕大多數自行停止發展，很少發生惡變，國外統計惡變率為0.5%，而國內統計惡變率為2%[4]。

　　骨纖維異常增殖癥X線平片密度差異較大，主要由病變生長期和病變的纖維組織、骨樣組織和新生骨小梁的比例決定[5]。

　　病灶以纖維成份為主者表現為囊狀透光區，病灶較大時邊緣可有骨嵴向內凸出，形成多囊狀，本組16例(16/48);病灶主要為砂礫樣鈣化新生骨者則呈毛玻璃樣，本組15例(15/48);若新生骨增生鈣化較多者則呈一片白云區，少數病變區內為絲瓜瓤樣的骨紋，本組5例(5/48);溶骨性骨質破壞，邊緣銳利如蟲蝕樣，本組3例(5/48)。

　　每個病灶可以是上述表現不同比例的組合，但是同一骨不同部位的病變形態基本一致[6]。

　　本組另有2例發生于骨皮質處的病灶呈現“皮質分叉征”，即病灶兩端將骨皮質從中間向內外分開，并向內外膨脹，上、下方皮質增厚，髓腔變窄，呈“V”字形[7]。

　　CT的密度分辨率高于X線平片，不僅對病變內的囊性破壞、鈣化和骨化的顯示較敏感，還克服了X線平片前后重疊的缺點，發生于如頭顱、骨盆等結構較復雜部位的病變，CT掃描圖像不受重疊結構的影響，可準確判斷病變范圍以及與周圍結構的關系，清晰地顯示病變鄰近組織是否受累等情況。

　　利用CT工作站的圖像后處理技術，能較好地顯示鄰近的腔、道、管、孔等是否受到侵犯，為臨床確定手術方案提供依據。

　　因此，CT較平片具有優勢。

　　隨著醫學檢查技術的不斷發展，檢查手段更具多樣性。

　　傳統的X線平片空間分辨率高，可完整直觀地顯示病變范圍和其絲瓜瓤樣改變特征;對頭顱、骨盆等較復雜部位病變，CT更具診斷優勢。

　　因此，X線平片是骨纖維異常增殖癥的首選檢查方法，對可疑病灶和較復雜部位病變，行CT檢查。

　　參考文獻

　　[1] 王強，馬衛華，李紅. 骨纖維異常增殖癥的螺旋CT表現[J].中國中西醫結合影像學雜志，2003，1(3)：145～147.

　　[2] 鄔海博，蔡幼銓，梁燕，等. 骨纖維異常增殖癥MRI與CT表現[J].中國醫學影像學雜志，2004，12(2)：118～119.

　　[3] Greenspan A 著，唐光健譯. 骨放射學[M].北京：中國醫藥出版社，2003，610.